Pulmonale Hypertensie (PH), ofwel een verhoogde bloeddruk in het longvaatbed, is een zeer ernstige, progressieve ziekte die te vaak pas laat gediagnosticeerd wordt, en waarvoor nog geen genezing mogelijk is. Bij deze ziekte veranderen de kleine bloedvaatjes in de longen van structuur, waardoor het voor het hart moeilijker wordt om het bloed door de longen te pompen. Het hart van PH-patiënten moet daardoor extra hard werken waardoor ze uiteindelijk overlijden aan falen van de rechter hartkamer. Het is nog onduidelijk waarom sommige patiënten met PH heel snel overlijden aan de ziekte, en het ziekte verloop bij andere patiënten veel trager gaat. Het doel van dit onderzoek is om:
1. het ontstaan van PH beter te begrijpen en de diagnose vroeger te kunnen stellen
2. beter te kunnen voorspellen hoe PH in een patiënt gaat verlopen (prognose)
3. behandelingen te ontwikkelen die de veranderingen in het longvaatbed vertragen of omkeren
4. behandelingen te ontwikkelen die de rechter hartkamer ondersteunen om het bloed door de longen te pompen
PH kan veroorzaakt worden door verschillende aandoeningen. In dit project wordt onderzoek gedaan naar drie vormen van PH, namelijk PH ten gevolge van een longembolie, PH ten gevolge van linker hartziekten en PH ten gevolge van een verstoorde longontwikkeling na de geboorte. Patiënten met deze aandoeningen ontwikkelen niet allemaal PH, maar het is op dit moment niet voorspelbaar welke patiënten op de lange termijn wel en welke patiënten geen PH zullen ontwikkelen. Met dit onderzoek verwachten we beter te kunnen voorspellen welke patiënten PH gaan ontwikkelen, en hoe snel de veranderingen in het longvaatbed gaan. Daarnaast verwachten we dat de therapieën die ontwikkeld worden in dit onderzoek de veranderingen in het longvaatbed kunnen vertragen en daarmee de kwaliteit van leven en de levensverwachting van patiënten met PH verbeteren. Tenslotte kunnen we aan het einde van dit onderzoek een uitspraak doen of het mechanisch
ondersteunen van de rechter hartkamer een zinvolle therapie kan zijn voor patiënten met PH.
In dit onderzoek wordt gewerkt met varkens.