NTS 2015129-1 Evaluatie en behandeling van pulmonale arteriële hypertensie.

Dit project heeft als doel de prognose van patiënten met pulmonalearteriële hypertensiete verbeteren. Hiertoe zullen wij:

1. De mechanismen bestuderen die een rol spelen bij het ontstaan en de progressie van pulmonale areriële hypertensie (PAH)

2. Door middel va nieuwe beeldvormende technieken de ziekteontwikkeling van pah zo vroeg mogelijk in beeld brengen.

3. Nieuwe medicijnentesten die kunnen helpen de PAH te voorkomen en genezen.

Pulmonale Arteriële Hypertensie ( PAH), is een ernstige en progessieve ( snel voortschrijdende) ziekte die leidt tot een abnormaal hoge bloeddruk in de longen. PAH kan meedere oorzaken hebben het kan erfelijk zijn, maar ook ontstaan als gevolg van infecties of aangeboren hartafwijkingen. Bij alle vormen van PAH ontstaan er specifieke afwijkingen in de wand van de longbloedvaten. Hierbij zijn de middel-en kleine longbloedvaten vernauwd ten gevolge van verhoogde spierspanning ( vasoconstrictie) ongebreidel de groei van cellen een ontstekingsreactie in de longbloedvaten ( proliferatie en inflammatie) en vorming van bloedstosels. Hierdoor wordt het voor het hart steeds moeilijker om het bloed vanuit het hart naar de longen te pompen. Omdat de rechter hartkamer harder werkt wordt de rechter hartkamer dikker (hypertrofie) en wijder (dilatatie). Als de rechterkamer de extra belasting uiteindelijk niet meer aan kan, leidt dit tot rechter hartfalen.

Hoewel er meer en meer medicijnen beschikbaar komen die de ziekte tot stilstand kunnen brengen en de kwaliteit van het leven van kinderen verbeteren, is er (nog) geen medicijn beschikbaar dat de ziekte kan genezen. PAH op de kinderleeftijd is een levensbedreigende ziekte een ondanks behandeling overlijden er helaas nog steeds kinderen aan deze ziekte. Omdat de klachten die zich bij PAH voordoen niet heel specifiek zijn en ook bij andere aandoeningen kunnen voorkomen zoals: astma of epilepsie, verminderde van groei of vermoeiheid kan het voorkomen dat de diagnose in een later stadium wordt gesteld. Vroegtijdige behandeling is echter van groot belang om de ziekte in een zo vroeg mogelijk stadium te behandelen om snel voortschrijden van de ziekte te voorkomen. De behandeling is gericht op het terugdringen van de druk en de weerstand in de longbloedvaten en het beperken van de specifieke longvaatafwijkingen.